Acromegalia

Acromegalia este o boală hormonală provocată de hipersecreția hormonului somatotrop. Se întâlnește după pubertate și este caracterizată prin creșterea exagerată a oaselor feței, a mandibulei, a oaselor late, în general, dar și îngroșarea buzelor, creșterea viscerelor (inimă, ficat, rinichi, limbă) și alungirea exagerată a mâinilor și picioarelor. 

„Acromegalia” este un cuvânt grecesc care înseamnă „creşterea extremităţilor”. Persoanele care suferă de această boală constată că inelele nu li se mai potrivesc sau că pantofii nu-i mai încap. Creşterea membrelor apare atunci când o tumoare de pe glanda hipofiză produce hormoni de creştere în exces. De cele mai multe ori, tumoarea constă într-un adenom, care nu este malign. 

Etiologie: 

Se datoriaza unei hipersecretii de hormon de crestere somatotrop(STH),cauzata de un adenom (tumoare benigna)al lobului anterior al hipofizei in 90%  cazuri.Iar restul cazurilor alcatuesc 5%: 

-carcinom de celule somatotrofe(rar intilnite) 

-hiperplazie de celule somatotrofe 

-adenom hipofizar ectopic:sinusul sfenoid,parafaringial,supraselar 

-tumori cu secretie paraneoplazica de hormon somatotrop(pulmon,ovar,sin,pancrias) 

Patogenie: 

Acromegalia este disfunctii ale glandei hipofizei anterioare determinate de sinteza in exces a hormonului somatotrop(STH-care regleaza cresterea si are influente importanta asupra metabolismului intermediar).In cazul zonelor de crestere a oaselor inchise surplusul de hormon somatotrop provoaca cresterea neproportionala a oaselor in grosime, a oprganelor interne-se dezvolta acromegalia. 

Manifestarile clinice: 

Simptomul comun al acromegaliei este dezvoltarea exagerata a capului, mainilor sau picioarelor. Persoanele care sufera de aceasta afectiune observa ca nu mai pot purta inelele care li se potriveau inainte, sau ca marimea la pantofi creste continuu. 
Acromegalia este responsabila si pentru unele modificari graduale ale fetei, precum cresterea mandibulei - devine proeminenta (prognatism), marirea nasului, ingrosarea buzelor si largirea spatiilor interdentare.
Alte semne si simptome (care pot varia de la o persoana la alta) intalnite in acromegalie sunt:
     - modificari ale articulatiilor (artropatii) si ale coloanei vertebrale (scolioza, cifoza) cu afectarea motilitatii
     - ingrosarea trasaturilor
     - hipertensiune arteriala
     - hiperglicemie
    - probleme psihologice 

 - modificarea timbrului vocal (devine gros si ragusit datorita maririi corzilor vocale si hiperpneumatizarii craniene)
     - sforait - din cauza obstructiei cailor respiratorii superioare
     - tulburari de vedere: vedere dubla, hemianopsie bitemporala (pacientul nu mai poate vedea in partile laterale), etc.
     - cefalee (dureri de cap) la nivelul tamplelor
     - macroglosie (marirea limbii)
     - la femei - dereglari ale ciclului menstrual: amenoree (lipsa menstruatiei) cu sau fara hiperprolactinemie (cresterea valorii prolactinei in sange ce poate determina o secretie lactata anormala)
     - la barbati: disfunctie erectila 
     - marirea unor organe: ficat, splina, inima, ficat etc.
     - marirea si deformarea toracelui
     - astenie (stare de slabiciune generala)
     - somnolenta
     - transpiratie abundenta in timpul noptii
     - ten gras sau acneic
     - furnicaturi ale mainilor (din cauza sindromului de tunel carpian)
     - dureri abdominale si hernii inghinale - prezente la o treime dintre pacienti
     - anevrisme intracraniene - prezente la aproximativ 10% dintre pacientii cu acromegalie 

Complicatiile: 

-bronhopnumonii,tuberculoza 

-hipertrofia cordului,ateroscleroza,hipertensiune arteriala  

-gastrite,colicestite,hepatite 

-atrofia suprarenarilor,diabet zaharat 

-scaderea memoriei 

Diagnosticul: 

Examenul fizic este primul pas in stabilirea diagnosticului de acromegalie, fiind urmate de examenele de laborator. 

Dozarile hormonilor hipofizari permit stabilirea diagnosticului. Exista doua teste screening utilizate in diagnosticul acromegaliei:
   1. Masurarea concentratiei de GH dupa supresie prin administrarea glucozei 
   2. Determinarea concentratiei IGF-1 (factorul de crestere insuli-like 1) 

Alte investigatii pe care le pot solicita medicii pentru depistarea acromegaliei sunt:
     - nivelul GHRH
     - analiza altor hormoni pentru a exclude tulburari similare cu acromegalia
     - valorile colesterolului si trigliceridelor
Imagistica medicala - tomografia computerizata (CT) si imagistica prin rezonanta magnetica (IRM/RMN) sunt utilizate pentru a depista localizarea si dimensiunile tumorii hipofizare si, de asemenea, pentru a stabili conduita terapeutica.  

Tratamentul: 

Chimioterapia cu somatostatinul-inhiba secretia hormonului somatotrop,insulina,glucagon si hormon tirotrop.Efectul este de scurta durata. 

Tratamentul medicamentos-consta in administrarea de bromcriptina care reprezinta un adjuvant in tratamentul acromegaliei insa rar da rezultate pozitive fiind utilizata singura.Imbunatatirea stariiclinice a pacientului s-a obtinut in 90% din cazuri dupautilizarea unei doze de bromcriptina cuprinse intre 20-40 mg/zi. 

Tratamentul chirurgical este cel mai indicat. Prin intermediul operatiei, acromegalia intra in remise la multe dintre persoanele afectate (de obicei, nu mai au nevoie de niciun tratament suplimentar). Interventia chirurgicala este cea de hipofizectomie trans-sfenoidala, ce consta in eliminarea tumorii prin intermediul sinusurilor nazale, cu incizie in interiorul nasului. 

Tratamentul radioterapeutic se realiziaza cu succes prin scaderea concentratiei de hormon somatotrop(STH),dar acesta se produce lent(in 1-3ani).Radioterapia este indicat la pacientii la care tratamentele medicamentoase si chirurgicale nu au dat rezultate, cand tumora este inoperabila, cand interventia chirurgicala este contraindicata, sau refuzata de pacient. 

Evolutia acromegaliei 

Pacientii cu acromegalie netratata au o speranta de viata mai mica din cauza cresterii deceselor prin afectiuni cardio-vasculare, cerebro-vasculare, respiratorii si prin neoplasme (mai frecvent, neoplasm de colon, secundar polipozei colonice).
La pacientii care au si diabet zaharat, mortalitatea este mai mare.
Toti pacientii cu acromegalie trebuie monitorizati o perioada indelungata, pentru a se trata din timp o posibila revenire a bolii.